Die pulmonale Hypertonie (pulmonal arterielle Hypertonie, PAH) ist durch eine Erhöhung des Gefäßwiderstands und damit eine Erhöhung des Blutdrucks im Lungenkreislauf definiert. Die Patienten sind durch die sich daraus entwickelnde Rechtsherzinsuffizienz körperlich erheblich eingeschränkt.
Verschiedene Ursachen führen zu einer Tonuserhöhung der Lungenarterien. Man unterscheidet die primäre (idiopathische) pulmonale Hypertonie mit unbekannter Ursache von den sekundären Formen nach COPD, Lungenembolie, angeborenen Herzfehlern, Lungenfibrose, Sarkoidose, HIV, etc. Auch Arzneistoffe wie z. B. Amfepramon (Appetitzügler) und Phenylpropanolamin (Erkältungsmittel) stehen im Verdacht, eine PAH auslösen zu können. Um den Blutfluss in der Lunge aufrecht zu erhalten, verdickt sich die Gefäßmuskulatur. Im weiteren Verlauf kommt es jedoch zu einem fibrotischen, nicht mehr reversiblen Umbau der Gefäßmuskulatur mit der Folge eines mehr und mehr gestörten Gasaustausch über die Kapillaren. Die rechte Herzkammer muss gegen den erhöhten Druck im Lungenkreislauf arbeiten und hypertrophiert. Ist eine Kompensation nicht mehr möglich, kommt es zur Rechtsherzinsuffizienz.
Symptome treten erst auf, wenn der mittlere Druck in der Pulmonalarterie (normal 12-16 mmHg) auf Werte über 25 mmHg ansteigt. Zwischen Werten von 21 mmHg bis 24 mmHg liegt eine latente PAH vor. Im Verlauf der Erkrankung können die Werte auf über 100 mmHg ansteigen. Die Symptome ergeben sich aus der sich entwickelnden (Rechts-)Herzinsuffizienz: Dyspnoe, periphere Ödeme und Kreislaufstörungen mit eventuell begleitenden Synkopen sowie Angina pectoris, Müdigkeit und Zyanose aufgrund des Sauerstoffmangels. Ein weiteres häufig anzutreffendes Symptom ist das sog. Raynaud-Syndrom, bei dem es durch Vasospasmen besonders an den Akren (Nase, Ohren, Finger) zu extremen Minderdurchblutungen mit Hypoxie und Blässe bzw. Zyanose kommen kann.
Neben der Einteilung der pulmonalen Hypertonie nach den Ursachen gibt es die Einteilung nach dem Schweregrad (WHO-Funktionsklasse), die sich an den vorliegenden Symptomen orientiert:
Stadium I: asymptomatisch
Stadium II: Dyspnoe, Synkopen, Müdigkeit bei starker Belastung
Stadium III: Dyspnoe, Synkopen, Müdigkeit bei geringer Belastung
Stadium IV: schwere PAH mit Ruhedyspnoe und Gefahr des Rechtsherzversagens
Für die Diagnose sind neben der Anamnese ein Röntgen-Thorax, Echokardiogramm, Herzkatheter und gegebenenfalls eine Lungenbiopsie wichtig. Zur Stadieneinteilung wird der 6-Minuten-Gehtest mit herangezogen.
Zur medikamentösen Senkung des pulmonalen Gefäßwiderstandes stehen Calcium-Antagonisten und Vasodilatatoren wie Prostazyklin-Derivate (z. B. Iloprost), Endothelin-Rezeptorantagonisten (z. B. Bosentan), PDE-5-Inhibitoren (z. B. Sildenafil) und seit 2014 Riociguat, ein Stimulator der Guanylatcyclase, zur Verfügung. Symptomatisch werden noch Diuretika zur Ödemausschwemmung und Senkung der Herzarbeit und Digitalis-Präparate eingesetzt. Bei Thromboembolien ist weiterhin eine konsequente Antikoagulation angezeigt. Eine Langzeittherapie mit Sauerstoff bessert die Lebensqualität.
Die Prognose der PAH ist immer noch schlecht. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei Druckwerten über 30 mmHg beträgt 30 %. Eine kausale Therapie und ultima ratio ist eine Herz-Lungen-Transplantation.
Die PDE-5-Inhibitoren Sildenafil und Tadalafil sind zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie in den WHO-Stadien II und III zugelassen. Die Wirksamkeit ist jedoch nur bei primärer pulmonaler Hypertonie und bei der sekundären pulmonalen Hypertonie infolge einer Bindegewebserkrankung (Kollagenose) belegt.
